NMN：肌萎縮側肌患者的曙光|邦塔克，C

NMN：肌萎縮側索硬化症患者的曙光

05 2月 2024

1. 引言

肌萎縮側索硬化症（ALS）是一種進行性致命性神經退行性疾病，會影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞。該病的特點是上下運動神經元（MNs）死亡，表現為進行性肌肉萎縮和無力，最終導致癱瘓不動，身體逐漸凍結，彷彿被冰凍住了。患有這種疾病的患者通常存活率和生活品質較低。

目前，尚無治癒該病的有效方法，但早期發明對改善患者癥狀和延緩疾病進展具有積極意義。值得注意的是，膳食 NMN 補充劑已被發現對 ALS 有益，它可以增強 ALS 中神經肌肉接頭（NMJ）的運動和功能，為 ALS 患者帶來一線希望。

2. 膳食補充 NMN 后 ALS 小鼠健康壽命的改善和運動功能障礙的減少

使用或不使用NMN的ALS小鼠的中位壽命分別為143天和138天，這表明在飲食中補充NMN對延長壽命有適度的影響。與未補充膳食NMN的小鼠相比，NMN治療的ALS小鼠在旋轉和掛線測試中都顯示出較慢的運動障礙，功能障礙延遲了兩周，儘管在測試期間體重減輕沒有差異。

與沒有膳食NMN補充劑的小鼠相比，給予NMN的ALS小鼠更活躍，行進距離增加，平均速度增加，不動時間減少。此外，NMN 飲食可預防 ALS 引起的步態障礙，表現為 NMN 治療的 ALS 小鼠的前肢和後肢步幅改善。

3. NMN對肌萎縮側索硬化症NMJs功能的緩解作用

NMJ 是 ALS 中最早受影響的部位之一，NMN 飲食對 NMN 飲食有很大益處。除了改善運動終板的長度和寬度外，膳食NMN補充劑還可以改善NMJ功能的損害並減少ALS小鼠的半腱肌品質。此外，NMN 顯著提高了 ALS 小鼠中 NMJ 的神經支配比率。

膳食 NMN 補充劑可增強 ALS 患者 NMJ 的突觸功能，同時減少 NMJ 和肌原纖維間（IMF）線粒體異常。NMN具有出色的細節，顯著增加了Feret的線粒體直徑，並恢復了ALS小鼠的線粒體環狀度。

4. 結論

膳食NMN補充劑可以通過改善ALS小鼠的運動性能和NMJ功能來適度延長壽命並顯著提高健康壽命，為ALS的未來治療開闢新的機會。

參考

Lundt S， Zhang N， Polo-Parada L， et al.膳食 NMN 補充劑可增強 ALS 的運動和 NMJ 功能。2024年1月22日在線發佈。doi：10.1016/j.expneurol.2024.114698

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