01 जनवरी
NR एल्पर्स रोग के लिए एक आशाजनक चिकित्सीय उम्मीदवार के रूप में
परिचय
आल्पर्स'diseaseदोनों एक है न्यूरोडीजेनेरेटिव डिसऑर्डर और एक चयापचय विकार, जो पोलीमरेज़ गामा (पीओएलजी) जीन के उत्प्रेरक सबयूनिट में माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन और उत्परिवर्तन से कसकर जुड़ा हुआ है। उल्लेखनीय रूप से, NAD अग्रदूत का पूरक,निकोटिनमाइड राइबोसाइड (एनआर), कॉर्टिकल में माइटोकॉन्ड्रियल दोषों को स्पष्ट रूप से सुधारने के लिए प्रमाणित हैके साथ रोगियों के organoidsआल्पर्स'disease.
एल्पर्स के बारे में’ रोग
आल्पर’ रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है, जो अक्सर कॉर्टिकल न्यूरोनल नुकसान के साथ-साथ माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (एमटीडीएनए) और कॉम्प्लेक्स आई (सीआई) की कमी के साथ होता है। यह रोग 100,000 नवजात शिशुओं में से लगभग 1 में होता है। आल्पर्स वाले अधिकांश व्यक्ति’ जन्म के समय रोग के कोई लक्षण नहीं दिखते हैं। निदान आमतौर पर पीओएलजी जीन का निर्धारण करके स्थापित किया जाता है। एक बार शुरुआत (आमतौर पर जीवन के पहले और तीसरे वर्षों के बीच), रोगी प्रगतिशील एन्सेफैलोपैथी, मिर्गी, मायोक्लोनस और मायस्थेनिया ग्रेविस जैसे लक्षण पेश कर सकते हैं। वर्तमान में, इस बीमारी को ठीक करने का कोई प्रभावी तरीका नहीं है।
की स्थापना आल्पर्स'disease को गढ़नाअंतःपात्र
प्रेरित प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल (आईपीएससी) A467T (c.1399G>A) और P589L (c.1766C>T) के यौगिक विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन को ले जाने वाले आल्पर्स के रोगी से उत्पन्न होते हैं, इसके बाद कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड्स और न्यूरल स्टेम सेल (NSCs) में भेदभाव होता है। आल्पर्स के आईपीएससी हल्के माइटोकॉन्ड्रियल परिवर्तन प्रदर्शित करते हैं, जिसमें एक ऊंचा एल-लैक्टेट स्तर और सीआई की कमी शामिल है। एल्पर्स के एनएससी गहन एमटीडीएनए कमी और माइटोकॉन्ड्रियल शिथिलता को प्रकट करते हैं। एल्पर्स के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड्स कॉर्टिकल न्यूरोनल हानि और एस्ट्रोसाइट संचय को प्रदर्शित करते हैं।
एनआर की भूमिकाएल्पर्स के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड्स
एनआर के साथ दीर्घकालिक उपचार आंशिक रूप से सुधारता हैदक्षिणीएल्पर्स के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड्स में देखे गए न्यूरोडीजेनेरेटिव परिवर्तन।विशेष रूप से, एनआर का पूरकता प्रभावी रूप से न्यूरोनल हानि, ग्लियल संवर्धन, और रोगियों के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड्स में देखी गई माइटोकॉन्ड्रियल क्षति का प्रतिकार करता हैआल्पर्स'disease.
एनआर उपचार के बाद एल्पर्स के रोगी ऑर्गेनोइड्स में अनियंत्रित मार्गों का उलटना
एनआर उपचार डाउनरेगुलेशन को ऑफसेट करता हैमाइटोकॉन्ड्रियल और सिनैप्टोजेनेसिस से संबंधित मार्ग,साथ ही अपरेडेशन ऑफएस्ट्रोसाइट/ग्लियल कोशिकाओं और न्यूरोइन्फ्लेमेशन से जुड़े रास्तेस्पष्ट रूप से सक्रिय हैंएल्पर्स के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड्स.
समाप्ति
एनएडी स्तर को बढ़ाने के लिए एनआर की पुनःपूर्ति से आल्पर्स के आईपीएससी-व्युत्पन्न कॉर्टिकल ऑर्गेनॉइड में माइटोकॉन्ड्रियल दोषों और न्यूरोनल नुकसान से बचाव किया जा सकता है’ बीमारी, अपेक्षाकृत उच्च सुरक्षा और जैवउपलब्धता के साथ, बहुत अच्छा दिखा रही हैpरोमिसe एक के रूप में टनहेराप्यूटिकके आसपासऔरइसके लिए असाध्य विकार।
हवाला
हांग वाई, झांग जेड, यांगज़ोम टी, एट अल। एनएडी + अग्रदूत निकोटिनमाइड राइबोसाइड आईपीएससी व्युत्पन्न एल्पर्स रोग के कॉर्टिकल ऑर्गेनॉइड में माइटोकॉन्ड्रियल दोषों और न्यूरोनल हानि को बचाता है। इंट जे बायोल विज्ञान 2024; 20(4):1194-1217. 2024 जनवरी 25 को प्रकाशित। डीओआई:10.7150/आईजेबीएस.91624
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